（1）询问病史。包括耳聋发生的时间、耳聋家族史、母亲妊娠分娩史、小儿疾病史和发育史、用药史。

（2）一般检查。面部有无畸形，营养发育，神经反射，心理、运动及语言发育情况。

（3）耳鼻咽喉常规检查（包括耳廓、外耳道和鼓膜）。

（4）听力学检查。包括客观检查和主观检查。客观检查包括听性脑干反应、耳声发射、声导抗测试、听觉稳态诱发电位、40 Hz听觉相关电位等。主观检查包括行为测听和言语测听。

（5）影像学检查：鼻咽侧位像、颞骨薄层CT、耳部MRI。

（6）与综合征性耳聋有关的实验室检查：母亲和婴幼儿的血、尿检查，基因检查等。

（1）测试音：可选用啭音、窄带噪声。

（2）测试要求：在隔声室内严格按照标准建立声场。

（3）测听仪器：具备声场测试功能的听力计。

（4）测试方法：听力计操作方法与裸耳听阈测试基本相同，在进行助听器效果评价时，非测试耳的助听器要关闭。

（5）选配标准：如果声场是按听力级水平建立的，测得的听阈值结果与健听人言语香蕉图比较，测听阈值在言语香蕉图内为最佳。

 

纯音测听是测试听敏度的标准化的主观行为反应测听，它包括气导听阈和骨导听阈测试。纯音测听用纯音听力计来测定，反映受试者在安静环境下的各个频率的听阈，了解听力正常与否以及听力损失的程度和性质，并作为诊断和处理依据。纯音听阈测试包括气导听阈和骨导听阈两种测试。一般先作气导测听，并先测气导听阈较佳耳的骨导，骨导测听时非测试耳都应加掩蔽。纯音测听可获得125 Hz、250 Hz、500 Hz、1000 Hz、2000 Hz、4000 Hz、8000 Hz的听阈。

国际标准规定纯音测试方法有上升法和升降法。上升法即阈下给声，不断升高声音强度，直到受试者听到为止。升降法是指从阈值两侧给声，直到逼近阈值。升降法是美国眼耳鼻咽喉科学会听力保护委员会推荐的纯音听阈测试方法。升降法首先给受试者一个能听得见的声音信号，声音强度以10 dB HL为一级依次降低，直到受试者听不到为止。再以5 dB HL为一级依次升高，直到受试者能听到为止。重复上述步骤，直到有两次上升拐点在同一强度上，此强度就是阈值。

对于能够进行纯音听力测试的患者，平均听力损失的计算方法是根据其纯音测试图。将其500 Hz、1000 Hz、2000 Hz、4000 Hz的听阈之和除以4为结果。

言语测听是一种用言语信号作为声刺激来检查受试者的言语听阈和言语识别能力的听力学检测方法。

言语测听的方法也同样是测言语识别率和言语识别阈。测听材料包括语音识别、数字识别、声调识别、单音节词（字）识别、双音节词识别、三音节词识别、短句识别等。

儿童处于听觉和言语的快速发育期，研究儿童言语发育过程对揭示言语听辨本质有重要意义。言语感受的发育与人类大脑听皮质的解剖学发育过程是平行的，并且听觉言语感知还与儿童智力、认知能力、心理等高层次因素有关，因此较成人的听觉感知更为复杂，所以针对儿童开发不同于成人的言语测试材料就显得尤为重要。

（1）测试前避免劳累过度。

（2）测试前对受试者做耳镜检查。

（3）检查耳机佩戴是否正确，压耳式耳机不应压扁耳廓。

（4）向受试者对测试方法和流程做清晰而简洁的说明。

（5）测试时应避免受试儿童不必要的活动，以免发生不应有的噪声。

林氏六音选用的音素包括m、a、u、i、sh和s，利用它们可进行快速、简便的言语觉察和分辨测试，从而了解听障者在不同频率的听力状况。元音的第一、第二共振峰和摩擦音的谱峰覆盖了较宽的频率范围，a的第一共振峰为700 Hz左右，第二共振峰为1300 Hz左右；i的第一共振峰为300 Hz左右，第二共振峰为2500 Hz左右；u的第一共振峰为350 Hz左右，第二共振峰为900 Hz左右；sh的谱峰为2000~4000 Hz；s的谱峰为3500~7000 Hz；m的谱峰为250~500 Hz，所以，这6个音位的组合基本反映了语音在250~8000 Hz的频率分布。临床上，测试者可以给听损人士听若干个音素，然后让他们察觉、辨别和确认这些声音，这种方法可以较真实地反映言语和听力的实际情况，在配戴助听器、人工耳蜗植入或没有声音放大的情况下都可以使用。

自助听力筛查是指由受试者在有提示的自助听力测评系统上，自我操作完成听力筛查，自助测得听阈，以了解自身听力情况，一般情况下不需要听力师的协助。在相对安静的环境下，通过指令清晰、操作简单的自助听力筛查设备，快速自主自助的测评听力，及时了解听力情况，发现听力障碍，采取干预措施，实现听力康复。

自助听力筛查需要通过自助听力筛查仪器或软件来实现。如果将自助听力普查仪器安放在城市社区、工厂、学校、部队等地，人们便能够方便地自己或在家人的协助下对听力进行快速评价，进而提高听力保护意识和采取听力康复措施。自助听力筛查能缓解听力师人数不足的现状、提高听力康复及保护意识、实现自我监测听力的功能。同时，配合助听器自助验配体验服务，提高助听器的验配率，做到听力障碍一经发现，及时康复。

行为测听包括行为观察测听、视觉强化测听、游戏测听。

客观测听包括声导抗测试、耳声发射、听性脑干反应、听觉稳态诱发电位 、40 Hz听觉相关电位等方法。

行为观察测听是当刺激声出现时，在时间锁相下观察者决定婴幼儿是否出现可觉察的听觉行为改变，评估婴幼儿的听力状况。临床上常用于6个月以内的婴幼儿听力测试。

视觉强化测听是将听觉信号与光、声和动物玩具结合起来，目的是使孩子建立起对刺激声的条件反射，并同时吸引孩子转向奖励的闪光玩具，使用奖励的定向反射，刺激孩子即使在刺激声本身不再有趣时，仍继续能将头转向声源方向。临床上常用于7个月~2.5岁年龄范围的小儿听力测试。

游戏测听是让孩子参加一个简单、有趣的游戏，教会孩子对刺激声做出明确可靠的反应。被测试的孩子必须能理解和执行这个游戏，并且在反应前可以等待刺激声的出现。临床上常用于2.5~岁年龄范围的小儿听力测试。

耳声发射是一种产生于耳蜗，经听骨链及鼓膜传导释放入外耳道的音频能量。顾名思义，是由耳内发出的声音，其实质是耳蜗内产生的音频能量经过中耳传至外耳道的逆过程，以空气振动的形式释放出来。耳声发射反映出耳蜗不仅能被动地感受声音信号，而且还具有主动产生音频能量的功能。

耳声发射可以在一定意义上反映耳蜗尤其是外毛细胞的功能状态。

什么是听觉诱发电位，其反映哪部分的听觉功能？

当一定强度的声音刺激听觉器官时，听觉系统就会发生一系列的电活动，称为听觉诱发电位（AEP）。听觉诱发电位仪是检测中枢神经系统在感受外界或内在刺激过程中产生的生物电活动的一种现代化设备，它利用电子计算机技术将声音诱发出的微弱电反应从脑电等背景中提取出来，并在头皮上记录。它提供听觉系统电生理方面的客观证据。

听觉诱发电位检测反映听觉通路上病变的部位，可能是耳蜗也可能是蜗后。

当有外界声音刺激存在时，中枢神经系统中可以产生与外界刺激相关的生物电变化，这种电活动可以从脑电背景活动中提取并记录出来，称为听觉诱发电位。而听性脑干反应是由一系列发生于声刺激后10 ms以内的波组成的。

新生儿ABR主要由I，III，V三个波群组成，I/V幅值大于成人的I/V幅值。新生儿、婴幼儿的ABR各波潜伏期随月龄增加而缩短，1~2岁时接近成人。由于I波成熟较早，其I~V波间期相应缩短。

拿到听力图后，我们可以将它与下面的声音分布图进行对照，初步获知您在没有配戴助听装置的情况下可以听到什么声音。

 

➧声音分布图中上方绿色的区域是正常人语言的频率和强度分布范围。您需要能够听到这个区域内的声音才能感知一般正常人讲话的声音。

➧轻度听力障碍患者对细小的声音难以分辨，如风吹落叶沙沙声，在安静环境下可以清楚地听见轻声说话的声音，而在噪声环境下或是远距离交谈时，会感觉到对方的声音模糊不清。

➧中度听力障碍患者在安静的环境中，如果谈论的内容是已知的，可以理解一米以内的谈话内容；在有背景噪声的情况下，将难以理解语音对话。听不到稍大的环境声，如钟表滴答声。

➧重度听力障碍患者无法听见正常的说话声，需要别人大声说话才能听到。